La maladie de Charcot, le dernier combat de Jean-Yves Lafesse

Ce vendredi, l'humoriste Jean-Yves Lafesse est décédé à l'âge de 64 ans. Il a fait rire le pays tout entier avec ses canulars téléphoniques, ses caméras cachées et ses gags dans la rue.

DISPARITION - L’humoriste, dont le décès a été annoncé ce vendredi 23 juillet par sa famille, était atteint de la maladie de Charcot. Cette pathologie dégénérative, qui touche 6000 personnes environ chaque année en France, n’a pas encore de traitement.

Le diagnostic était tombé il y a un an. En quelques mois, la maladie de Charcot a emporté l’humoriste Jean-Yves Lafesse : ce virtuose des gags par caméra cachée est décédé à 64 ans. Il avait rejoint une association réunissant des personnes atteintes de cette maladie neurodégénérative grave. 

Lorsqu'elle est diagnostiquée, la maladie de Charcot peut emporter les malades en seulement 3 à 5 ans. Parfois moins. Ce fut le cas pour Jean-Yves Lafesse. 

C'est le neurologue français Jean-Martin Charcot qui fut le premier à décrire cette maladie à la fin XIXe siècle, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) provoque une paralysie progressive des muscles, entraînant de douloureuses contractures et raideurs. 

Parmi les symptômes, on compte la difficulté à marcher, attraper des objets mais aussi à parler et à déglutir. Le décès des patients est souvent provoqué par "l’atteinte des muscles respiratoires", selon le site de l’Inserm (Institut national de la santé et de la recherche médicale). 

2500 nouveaux cas par an en France

Cette maladie rare touche environ 2 personnes pour 100.000 habitants, soit 2500 nouveaux cas par an en France, selon le Ministère de la Santé. L’ASRLA (Association pour la recherche sur la SLA) considère de son côté qu’environ 6000 personnes vivent avec la maladie dans l’Hexagone, et 1200 en meurent chaque année. Dans le monde, le fléau toucherait 150.000 patients. Des malades, majoritairement des hommes, âgés en moyenne de 50 à 70 ans.

Plus précisément, cette pathologie s’attaque aux motoneurones, des cellules nerveuses qui dirigent les muscles volontaires. "Les motoneurones atteints ne transmettent plus ‘l’ordre’ du mouvement", indique le site de l’ARSLA. Dans la majorité des cas, la maladie est de "forme spinale" : ce sont les motoneurones périphériques qui sont altérées, c’est-à-dire les cellules qui font le relais entre les motoneurones du cerveau et les muscles, et qui sont notamment situées dans la colonne vertébrale. "Une faiblesse et une gêne au niveau d'un bras, d'une jambe ou d'une main" doit alerter sur le début potentiel de la maladie, ajoute le site de l’Inserm. 

Dans 30% des cas en revanche, la pathologie commence au niveau du tronc cérébral et est de "forme bulbaire" : elle se manifeste plutôt par des difficultés à articuler ou déglutir. 

Les causes de la maladie inconnues dans la plupart des cas

Pour l’heure, les scientifiques ne sont pas encore parvenus à déterminer pourquoi certaines personnes sont frappées par cette maladie et pas d’autres. Il est avéré que la pathologie est d’origine familiale dans 10% des cas seulement. "Dans ce cas, l'origine génétique est probable, même si elle n'est pas toujours facile à démontrer", indique le site de l’Inserm.

Du côté de l’environnement des patients, des pistes sont envisagées : le tabac l’exposition à des pesticides ou des métaux lourds par exemple sont suspectés. Mais aucune donnée scientifique ne permet encore de confirmer cette hypothèse. 

La pratique intensive d’un sport de haut niveau pourrait aussi constituer un facteur de risque. Plusieurs cas ont été recensés chez d’anciens sportifs, comme dernièrement Jérôme Golmard, ancien joueur de tennis décédé en 2014. Dans les pays anglophones, la maladie porte d’ailleurs le nom de "maladie de Lou-Gehrig", du nom d’un joueur de baseball américain emblématique, qui a succombé à la maladie en 1939. Mais rien ne permet encore ne valider cette piste. 

Pas de traitement curatif pour l'heure

Ces dernières années, les connaissances sur cette maladie se sont toutefois largement développées grâce à la mobilisation des chercheurs. Pour autant, il n’existe pas pour le moment de traitement curatif de la pathologie, dont l’évolution est imprévisible. "Le profil évolutif de la maladie varie en effet d’un patient à l’autre et également chez un même patient au cours du temps. (...) Il est a priori impossible de prédire l’évolution de cette maladie chez un patient donné", détaille le site de l’ARSLA.

Mais "les perspectives à moyen terme sont encourageantes", assure l’Inserm. Des pratiques médicales peuvent aider à soulager les symptômes : kinésithérapie, médicaments contre les douleurs, orthophonie... Les recherches menées ces vingt dernières années ont révélé que le riluzole est un médicament capable de freiner les effets de la maladie, tandis que les respirateurs pouvaient venir en aide aux patients dont la capacité respiratoire décline. 

Les recherches se poursuivent pour tenter de trouver un remède curatif, en tentant de dissocier différentes formes de la maladie pour mieux les traiter. En attendant, les patients bénéficient depuis les années 1990 d'une prise en charge spécialisée dans des centres spécifiques. Il en existe actuellement une vingtaine en France.

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Découverte par le grand public avec l'Ice Bucket Challenge

La maladie a été davantage connue du grand public à compter de 2014, lorsque que le "Ice Bucket Challenge" a déferlé sur les réseaux sociaux : dans des vidéos postées à travers le monde, des millions d'internautes relevaient le défi de s’asperger d'un seau d’eau glacée avant de faire un don à la recherche médicale sur la SLA et encourager les autres à faire de même. De nombreuses célébrités s’étaient prises au jeu, comme Tom Cruise, Steven Spielberg, Bill Gates ou l'ancien président américain George W. Bush. La campagne aurait permis de collecter 220 millions de dollars.

Plusieurs personnalités ont succombé à la pathologie, parmi lesquelles le célèbre astrophysicien Stephen Hawing, mort en mars 2018 à 76 ans. La romancière française Anne Bert, également victime de la maladie et se sachant condamnée, avait de son côté choisi de se faire euthanasier en Belgique, en octobre 2017. 

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